近期，来自英国牛津大学约翰·医院消化科转化医学中心的Emma等报道了1例结肠壁增厚、淋巴结肿大的罕见病因，发表于近期的Gut杂志上。
病例介绍
患者男性，73岁，退休化学家，因「上腹部不适、体重下降、稀便4周」就诊。既往有胰腺功能不全伴胰腺肿块、湿疹、贝类过敏等病史。
实验室检查提示C反应蛋白升高（32mm/L）、IgG升高（14.8g/L），自身抗体阴性，血细胞计数、肝功能、淀粉酶正常。
腹部CT发现升结肠向心性增厚、盲肠壁浆膜异常、肠系膜淋巴结肿大（图1）。
图1A为腹部冠状位门静脉期CT提示升结肠壁向心性增厚及回肠末端（箭头）；B腹部轴向增强CT提示升结肠壁增厚（箭头）及一群小肠系膜淋巴结
结肠镜检查发现升结肠近端、回盲瓣、回肠末端水肿、发炎（图2）。横结肠、降结肠、直肠未发现异常。
图2结肠镜检查：A为回肠末端黏膜充血、红斑及多发小溃疡；B为回盲瓣红斑、接触性出血、脓性分泌物；C为盲肠
病理活检提示大量淋巴细胞、浆细胞浸润，但无肉芽肿或异型增生（图3）。
图3病理活检（HE染色）发现隐窝炎和隐窝脓肿、粘膜固有层大量慢性炎性细胞浸润、基底部淋巴浆细胞增多
进一步的血清学检查证实，患者血清IgG4升高至6.47g/L（正常上限1.35g/L）、IgE升高至kIU/L（正常上限kIU/L），多克隆高丙种球蛋白血症。β2-微球蛋白3.95（正常上限3.0），脉管炎筛查阴性。
结肠免疫染色提示IgG4浆细胞计数80/HPF，IgG4/IgG40%（图4）。
图4IgG4免疫组化染色（放大倍）发现IgG4阳性浆细胞/HPF50，IgG4/IgG=0.45。受IgG4相关疾病影响，淋巴结、肺、小涎腺及泪腺等会出现闭塞性静脉炎及轮辐状纤维化等改变
予以泼尼松龙40mg治疗2周，并在3个月内逐渐减量，患者症状上、血清学上、影像学上均得到改善。血清IgG4（4.58g/L）、IgE水平（kIU/L）下降，但并未恢复正常。
6个月后，腹部CT提示结肠壁增厚减轻、淋巴结肿大消失、胰腺萎缩（图5）。
图5经糖皮质激素治疗后腹部及骨盆增强CT检查结果：A示结肠壁增厚减轻（箭头）、淋巴结肿大消失；B示胰腺组织完全被脂肪组织替代，同时有少许点片状钙化
2年后再次复发，经多学科综合治疗小组讨论，决定再次使用糖皮质激素治疗。
知识点
IgG4相关疾病是一种系统性成纤维性炎性疾病，老年男性多见，与长期职业暴露有关，有过敏史且IgE升高。
该病的综合诊断标准为：结肠局部肿大、血清IgG4升高，组织学特征表现为大量IgG4阳性浆细胞（10/HPF）、IgG4/IgG40%。
此外，还包括弥漫性自身免疫性胰腺炎，满足组织学、影像学、血清学及内脏实质性改变，对糖皮质激素治疗有反应、治疗后影像学有所改善。该患者结合影像学发现，可明确为IgG4相关性结肠炎。
IgG4相关性结肠炎需与炎症性结肠炎、癌症、淋巴瘤、肉芽肿性及血管炎性疾病进行鉴别。若高度怀疑该病应尽量避免手术切除。
编辑：程培训
推荐文章
点此查看多伦多共识：成人幽门螺杆菌感染的治疗
消化时间，用简单轻松的方式带您掌握专业的知识，消化医师快速成长必备治疗白癜风的小偏方有哪些治疗白癜风的药方
