中枢神经系统原发性血管炎（PACNS）是一种十分罕见的疾病（估计发病率为2.4/每百万人群），没有确切病因，病变局限于中枢神经系统。
其临床特点如下所示：
1.CNS脉管炎/血管炎：PACNS起源于中枢神经系统（CNS）血管炎症反应，CNS血管炎是血管病变的多种病因之一，血管病变包括任何形式的病理改变，如血管痉挛、动脉粥样硬化等。
2.原发性：指通过临床与辅助检查未发现其他导致血管炎性病变的疾病。相对应的为继发性CNS血管炎，如系统性血管炎所致CNS受累、感染继发的CNS血管炎（如水痘带状疱疹所致血管炎、曲霉菌等真菌感染侵犯血管壁等）。
3.肉芽肿性：PACNS仅能由CNS血管组织病理学检查来确诊，而其最常见的组织病理学亚型（58%）为肉芽肿性脉管炎，其特征为单核细胞及肉芽肿与多核细胞浸润。
PACNS的临床表现不具有特异性，包括头痛、认知功能障碍及局灶性神经系统体征。实验室检查、神经影像学及血管造影对诊断的特异性及敏感性均不令人满意；确定的诊断依赖于脑组织活检。因此，PACNS常被误诊。有许多误诊为PACNS的病例常常源于对上述三个原则的错误认识：
（1）血管造影显示出血管病变，即被错误的认为是血管炎；
（2）并未充分地搜寻继发性血管炎的可能病因；
（3）缺乏病理学诊断。
PractNurol发表一篇文章，对该病的临床、实验室检查及影像学特点进行综述，重点北京中科医院是假的吗北京中科医院是骗子
